Tętniak rozwarstwiający aorty
Tętniak rozwarstwiający aorty
Ostre rozwarstwienie aorty jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia, dochodzi do separacji warstw ściany aorty w wyniku pęknięcia błony wewnętrznej z następczym krwawieniem śródściennym i rozerwaniem warstwy środkowej
W ciągu pierwszych 48h śmiertelność nieleczonego AAD rośnie o ok. 1%/h
Inne ostre zespoły aortalne (AAS)
Krwiak śródścienny
Penetrujące owrzodzenie miażdżycowe
Pourazowe lub jatrogenne uszkodzenie aorty
W wyniku rozwarstwienia powstają dwie przestrzenie (-> istnieje ryzyko niedokrwienia narządów, gdy tętnice odchodzą od światła rzekomego lub gdy TL jest uciskane przez FL
Światło prawdziwe (true lumen - TL)
Światło rzekome (false lumen - FL)
Klasyfikacja
Stanford
Typ A - rozwarstwienie obejmuje aortę wstępującą (z zajęciem lub bez zajęcia aorty zstępującej)
Konieczne wdrożenie leczenia kardiochirurgicznego
Typ B - rozwarstwienie ograniczone tylko do aorty zstępującej
Najczęściej leczenie zachowawcze
DeBakey'a
Typ I - rozwarstwienie obejmuje aortę wstępującą i zstępującą
Typ II - rozwarstwienie ograniczone do aorty wstępującej
Typ III - rozwarstwienie ograniczone do aorty zstępującej
Podział z uwagi na czas trwania
Ostre AD: <14 dni
Podostre: 14-90 dni
Przewlekłe: >90 dni
3. Czynniki predysponujące
Nadciśnienie tętnicze i miażdżyca
Sprzyja tworzeniu zmian miażdżycowych, zwiększa sztywność naczyń
Przy hipercholesterolemii i paleniu tytoniu większe ryzyko incydentów sercowo-naczyniowych
Dwupłatkowa zastawka aortalna (BAV)
Najczęstsza wrodzona wada serca - 1-2% populacji
Najczęściej tętniaki są obserwowane przy zrośnięciu płatków RCC i LCC
Tempo poszerzania jest większe w części cylindrycznej niż w obrębie zatok Valsalvy co różni BAV od zespołu Marfana
Typ zrośnięcia RCC-LCC koreluje z występowaniem koarktacji aorty (50-75% pacjentów z koarktacją ma BAV)
Wyraźny wzrost ryzyka rozwarstwienia przy średnicy >60mm
Operacja >55mm lub >50mm + (koarktacja aorty, układowe nadciśnienie tętnicze, dodatni wywiad rodzinny, progresja tętniaka >3mm/rok) lub >45mm jeśli wymagana jest wymiana zastawki aortalnej
Zespół Marfana i inne choroby tkanki łącznej
Mutacja genu kodującego fibrylinę
Udowodniono skuteczność B-blokerów i losartanu w redukcji szybkości poszerzania opuszki aorty
Zespół Turnera (ZT)
45, X0
Zachorowalność na tętniaka aorty ok. 100x większa niż w populacji ogólnej
TTE/MRI co 3-5 lat u chorych niskiego ryzyka; przy wysokim ryzyku co 1-2 lata
4. Objawy kliniczne
Ból
Nagły początek, ból silny, rozdzierający, przeszywający
Zlokalizowany w przedniej okolicy klatki piersiowej (rozwarstwienie typ A) lub promieniuje do pleców oraz brzucha (rozwarstwienie typ B)
Zdarza się przemieszczanie bólu w kierunku brzucha (zgodnie z rozwarstwieniem)
Niedokrwienie kończyny rzadko, czasem brak tętna na obwodzie
Niedomykalność aortalna
W 40-70% przypadków
Poszerzenie opuszki i pierścienia aorty, czasami rozdarcie pierścienia i płatków zastawek
Tamponada rzadko -> 2x ryzyko zgonu
Niedokrwienie/zawał
Światło rzekome może poszerzać się w kierunku ujść tętnic wieńcowych i prowadzić do ich zamknięcia
W EKG może być widoczny obraz STEMI
Podwyższone wartości troponin i nieprawidłowe EKG nie świadczą o OZW!
Niewydolność serca
Objawy zastoinowej niewydolności serca mogą towarzyszyć niedomykalności aortalnej lub nasileniu istniejącej wcześniej niewydolności serca
Hipotensja/wstrząs mogą wynikać z pęknięcia aorty, niedomykalności aortalnej, OZW, tamponady
Płyn w jamie opłucnowej
Wynik krwawienia z pękniętej aorty - wysoka śmiertelność
Omdlenie
Towarzyszy tamponadzie, utracie dużej ilości krwi lub rozwarstwienie odchodzące od łuku do naczyń dogłowowych
Występuje u 15% rozwarstwień typu A i 5% typu B
Ubytki neurologiczne
Mogą być spowodowane rozwarstwieniem naczyń dogłowowych, hipotensją, zatorami obwodowymi z przyściennych skrzeplin
Najczęściej przemijające, rzadko niedokrwienie rdzenia i parapleglia
Niewydolność nerek
Zawał nerki wtórny do rozwarstwienia przechodzącego na tętnice nerkową lub w następstwie hipoperfuzji
Niedokrwienie narządów trzewnych
Spowodowane uciskiem światła prawdziwego przez powiększające się światło rzekome lub przechodzeniem rozwarstwienia przez pień trzewny
Objawy niespecyficzne: ból brzucha, rzadko krwawienie żołądkowo-jelitowe
5. Stany o wysokim ryzyku
Zespół Marfana lub inne choroby tkanki łącznej
Choroby aorty w wywiadzie rodzinnym
Rozpoznana choroba zastawki aortalnej
Rozpoznany tętniak aorty piersiowej
Przebyte interwencje w obrębie aorty (w tym zabiegi kardiochirurgiczne)
6. Ból w klatce piersiowej promieniujący do pleców lub w jamie brzusznej mający jedną z poniższych cech:
Nagły początek
Bardzo duże nasilenie
Rozdzierający lub przeszywający
7. Nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym wskazujące na wysokie ryzyko
Dowody na zaburzenia perfuzji (deficyt tętna, różnice w skurczowym ciśnieniu tętniczym, ogniskowe deficyty neurologiczne połączone z bólem)
Rozkurczowy szmer aortalny (nowy, towarzyszący bólowi)
Hipotensja/wstrząs
8. Badania laboratoryjne
Troponina I lub T
Niedokrwienie mięśnia sercowego, OZW
Podwyższone wartości mogą występować w AAD w przypadku objęcia rozwarstwieniem tętnic wieńcowych
D-dimer
AAD, zatorowość płucna, ostre zespoły zapalne
Obniżone stężenie czerwonych krwinek
Krwawienie (w tym do worka osierdziowego), niedokrwistość
Podwyższone stężenie białych krwinek
Zakażenie, stan zapalny, zespół uogólnionej reakcji zapalnej (SIRS)
Kinaza kreatynowa
Uszkodzenie reperfuzyjne, rabdomioliza (może wynikać z niedokrwienia kończyn dolnych)
Kreatynina
Niewydolność nerek
AST i ALT
Choroby wątroby, niedokrwienie wątroby
Mleczany
Niedokrwienie jelita, zaburzenia metaboliczne, kwasica
Glukoza
Cukrzyca
Gazometria
Zaburzenia metaboliczne, zaburzenia natlenowania
CRP, prokalcytonina
Odpowiedź zapalna, różnicowanie między posocznicą a SIRS
9. Badanie obrazowe
EKG
Możliwość różnicowania między AAD i OZW (1/3 chorych z AAD nie ma zmian w EKG) - daje szansę uniknięcia wdrożenia typowego leczenia przeciwpłytkowego, które jest przeciwwskazane w AAD
Najczęstsze zmiany w EKG: niespecyficzne zmiany ST i załamka T oraz cechy przerostu LK
RTG klatki piersiowej
Poszerzenie wymiarów aorty i nierówny zarys aorty
Powiększenie sylwetki serca przy obecności krwi w worku osierdziowym
Echokardiografia przezklatkowa (TTE)
Możliwość uwidocznienia odwarstwienia błony wewnętrznej, obecności, stopnia i mechanizmu niedomykalności aortalnej, obecności płynu w worku osierdziowym i przestrzeni okołoaortalnej, identyfikacja światła rzekomego i prawdziwego
Ocena odcinkowej kurczliwości mięśnia sercowego przy różnicowaniu z OZW
Echokardiografia przezprzełykowa (TEE)
Badanie bardziej czułe i specyficzne niż TTE; pozwala uwidocznić te same parametry co TTE z dużo większą dokładnością; pozwala zlokalizować miejsce wyjścia i wejścia
Nie jest zalecana u niestabilnych pacjentów, z wysokim ryzykiem AAD
Może być stosowana śródoperacyjnie
Tomografia komputerowa aorty (angio-CT)
Najczęściej stosowana metoda obrazowa służąca do oceny AAD
Umożliwia precyzyjną ocenę rozległości rozwarstwienia, w tym długości i średnicy aorty, wymiarów TL i FL oraz ocenę zajęcia gałęzi naczyniowych
MRI
Największa czułość i specyficzność
aortografia
Nie stosowana